口中出现丙酮气味：症状、诊断、治疗

丙酮呼吸是呼出气体特有的“果味”或“漆丙酮味”，通常与血液和组织中酮体的积聚有关。这种症状可能发生在健康个体因禁食或低碳水化合物饮食而导致的生理性酮症期间，也可能发生在危险的情况下，例如糖尿病酮症酸中毒、酒精性酮症酸中毒、空腹酮症酸中毒以及因使用钠-葡萄糖协同转运蛋白-2抑制剂而导致的正常血糖酮症酸中毒。[1]

该症状的临床意义取决于具体情况。对于接受生酮饮食的人来说，可能出现甜味气味，且可逆性，但对于糖尿病患者，如果突然出现，尤其是伴有口渴、多尿、恶心、腹痛、呼吸急促和虚弱等症状，则需要紧急评估是否存在酮症酸中毒。[2]

气味的产生机制与三种酮体之一丙酮的挥发性有关。呼出气体中的丙酮浓度与酮症的严重程度相关，可作为代谢状态的非侵入性生物标志物。[3]

重要的是要记住，“丙酮”气味不是酮症酸中毒的必然症状，并且没有丙酮气味也不能排除严重的代谢紊乱，因此最终决定取决于实验室数据和临床检查。[4]

流行病学

糖尿病酮症酸中毒在1型糖尿病患者中更为常见，并可作为青少年和年轻成人的首发症状。它也发生在2型糖尿病患者中，尤其是在存在感染和胰岛素缺乏等诱因的情况下。临床指南强调，有风险的儿童和青少年需要定期监测血糖和酮体。[5]

酒精性酮症酸中毒主要见于长期酗酒、食物摄入减少的人群。它通常与硫胺素缺乏和电解质失衡有关。[6]

饥饿性酮症酸中毒不太常见，但可能发生于长期热量不足、体重明显下降、哺乳期妇女以及严重应激或并发疾病的个体。临床上，该病的诊断较为困难，需要排除其他代谢性酸中毒的原因。[7]

已有报道显示，接受钠-葡萄糖协同转运蛋白-2抑制剂治疗的患者可能出现血糖正常的酮症酸中毒，最常见的情况是合并低碳水化合物摄入、感染、手术或脱水。虽然绝对风险较低，但建议临床医生告知患者“病假规则”，并在危险情况下暂时停用该药物。[8]

原因

丙酮气味的根本原因是生酮作用——由于缺乏有效的胰岛素作用，脂肪酸生成酮体增加。主要情况包括糖尿病酮症酸中毒、饥饿性酮症酸中毒、酒精性酮症酸中毒和正常血糖酮症酸中毒（血糖水平可能持续较低）。[9]

糖尿病酮症酸中毒是指胰岛素相对或绝对缺乏，以及抗胰岛素激素活性过高的情况。典型症状包括脱水、过度换气、腹痛、恶心和呕吐，并可能出现口臭。[10]

酒精性酮症酸中毒发生在停止酗酒、低碳水化合物摄入和呕吐数小时至数天后；其特征是高阴离子间隙代谢性酸中毒、低血容量和硫胺素缺乏。[11]

饥饿性酮症酸中毒通常由长期热量限制、急性疾病或严重的妊娠剧吐引起；在妊娠期间，曾有报道出现严重病例，对母亲和胎儿均有威胁。[12]

风险因素

糖尿病酮症酸中毒的危险因素包括胰岛素漏用、感染、急性外科手术、创伤以及糖尿病发作。孕妇的风险更高，高达30%的孕妇血糖正常。[13]

酒精性酮症酸中毒的特征是长期饮酒、呕吐和营养不良，同时伴有硫胺素缺乏和碳水化合物代谢受损。[14]

饥饿性酮症酸中毒是由长期禁食、未经医疗监督的低碳水化合物饮食、发烧、哺乳、严重感染和压力以及怀孕期间的呕吐和营养不良引起的。[15]

与使用钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 型抑制剂相关的诱因包括碳水化合物限制、脱水、感染和胰岛素剂量减少；如果存在酮症酸中毒风险，则应暂时停用该药物。[16]

发病

胰岛素作用不足会激活脂肪分解，增加游离脂肪酸进入肝脏并发生β-氧化。过量的乙酰辅酶A会缩合形成酮体：β-羟基丁酸、乙酰乙酸和丙酮。丙酮具有挥发性，是产生特征性气味的原因。[17]

在糖尿病酮症酸中毒中，酮酸的积累会导致高阴离子间隙代谢性酸中毒，并通过深而快的库斯莫尔呼吸进行代偿。病情的严重程度取决于容量性脱水、电解质转移和诱因。[18]

在酒精性酮症酸中毒中，硫胺素缺乏会损害氧化代谢，而碳水化合物缺乏会促进酮体生成，因此治疗以葡萄糖给药以及硫胺素和补充容量为基础。[19]

在存在钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 型抑制剂的情况下，正常血糖酮症酸中毒与胰岛素-胰高血糖素比率降低有关，即使在中等血糖水平下，也会增加脂肪分解和酮体生成。[20]

症状

酮症酸中毒的主要症状包括口渴、多尿、虚弱、恶心、呕吐、腹痛、呼吸急促、深呼吸，有时还会出现意识模糊。部分患者口腔内有水果味。即使没有水果味，也不能排除酮症酸中毒的诊断。[21]

检查时，可能出现心动过速、低血压、脱水体征和库斯莫尔呼吸。部分患者可能因感染诱因出现低体温或发热。[22]

酒精性酮症酸中毒的典型特征是酒精戒断症状、呕吐、腹痛，有时体温下降，以及血糖正常或偏低的酮症实验室检查结果。[23]

饥饿性酮症酸中毒的特征是营养不良、血压和脉搏降低、虚弱；怀孕期间可能迅速出现失代偿。[24]

形式和阶段

根据病因，酮症酸中毒可分为：糖尿病酮症酸中毒、酒精性酮症酸中毒、饥饿性酮症酸中毒、正常血糖性酮症酸中毒，包括药物性酮症酸中毒。快速进行初步分层对临床实践至关重要。[25]

严重程度是根据酸中毒程度、血酮水平、意识状态、脱水严重程度和电解质紊乱来评估的；急诊科方案中使用正式的量表。[26]

对于儿童和青少年，采用儿科算法，其中考虑到脑水肿的风险和仔细补液的需要，以及对葡萄糖和酮体的系统监测。[27]

在正常血糖变异型中，中度血糖伴酸中毒的临床表现令人担忧，需要强制测量β-羟基丁酸和血气。[28]

并发症和后果

未经治疗的酮症酸中毒可导致低血容量性休克、心律失常、脑水肿、急性肾衰竭，并可能导致高死亡率。早期识别和规范治疗可降低并发症风险。[29]

酒精性酮症酸中毒若未纠正硫胺素缺乏症，可能并发韦尼克脑病和心肌病。因此，应先服用硫胺素，再服用葡萄糖。[30]

在妊娠期间，酮症酸中毒可能对胎儿造成威胁，包括宫内死亡，需要立即采取治疗措施并进行多学科监测。[31]

即使预后良好，严重的酮症酸中毒也会导致长期乏力、电解质失衡，并需要纠正降血糖治疗。[32]

诊断

基本量包括测量毛细血管或静脉葡萄糖、优先考虑β-羟基丁酸的血酮、血气或静脉碳酸氢盐、电解质（计算阴离子间隙）、肌酐、尿素、尿液常规分析，以及必要时的渗透间隙。[33]

体格检查主要关注库斯莫尔的呼吸、脱水体征和“水果味”，但最终诊断结果始终取决于实验室检查结果。对于儿童和青少年，评估应遵循儿科学会的诊疗方案。[34]

如果怀疑是酒精性酮症酸中毒，则需要检测血糖、酮体、酸碱平衡、电解质，必要时还要检测酒精摄入量指标，并计划补充硫胺素。[35]

对于接受钠-葡萄糖协同转运蛋白2型抑制剂治疗的患者，应考虑血糖正常的可能性，即使在中等血糖水平下也应测量酮体。在妊娠期间，诊断警惕尤为重要。[36]

表格：实验室对有“丙酮”气味的情况的指导

范围 糖尿病酮症酸中毒 正常血糖酮症酸中毒 酒精性酮症酸中毒 饥饿性酮症酸中毒 葡萄糖 通常升高 正常或中度升高 正常、低或中度升高 正常或低 β-羟基丁酸酯 增加 增加 增加 增加 酸碱平衡 高阴离子间隙代谢性酸中毒 同样地 同样地 通常为中度酸中毒 关键迹象 口渴、多尿、Kussmaul 中等血糖水平的相同频谱 呕吐、硫胺素缺乏 营养不良、体重减轻

基于当代评论和共识。 [37]

鉴别诊断

与酮症相关的“丙酮”气味应与其他类型的口臭相鉴别：与肝功能衰竭相关的肝“恶臭”，与尿毒症相关的氨味，以及与口腔感染和耳鼻喉疾病相关的腐臭味。实验室检查有助于明确病因。[38]

对于不明原因的代谢性酸中毒病例，应考虑毒性因素，包括甲醇和乙二醇、乳酸性酸中毒、水杨酸中毒和脓毒症。诊断主要基于阴离子间隙和渗透压间隙、病史以及毒理学筛查结果。[39]

对于孕妇，有必要将酮症酸中毒与妊娠剧吐、感染性并发症和急性外科疾病相鉴别；临床和实验室评估决定治疗策略。[40]

最后，我们不应该忘记功能性和饮食因素：在限制碳水化合物的背景下，生理性酮症会伴有丙酮气味，但没有严重的酸中毒，并且可以通过恢复正常饮食来停止。[41]

治疗

基本原则

治疗旨在纠正循环血容量、电解质和酸碱平衡，消除诱因，并在必要时给予胰岛素或碳水化合物。治疗方案取决于酮症酸中毒的类型及其严重程度。[42]

糖尿病酮症酸中毒。应采用等渗溶液逐步补液，根据血糖和酮体情况滴定的方案静脉注射胰岛素，纠正钾和其他电解质水平，并识别和治疗诱因。对于青少年患者，应遵循儿科方案，并谨慎处理，以防脑水肿风险。[43]

酒精性酮症酸中毒。关键在于先服用硫胺素，再服用葡萄糖，然后服用葡萄糖溶液，并补充适量的液体和电解质；通常无需胰岛素。监测酒精戒断综合征和伴随感染至关重要。[44]

饥饿性酮症酸中毒。治疗以富含碳水化合物的营养、逐渐补充热量和液体为主，同时监测电解质水平和再喂养综合征的风险。部分病例在妊娠期和哺乳期需要强化治疗。[45]

血糖正常酮症酸中毒。立即停用钠-葡萄糖协同转运蛋白-2抑制剂，开始补液，必要时补充碳水化合物和胰岛素，并对患者进行未来“病假规则”的教育。[46]

新的支持方法

快速测定血液中的β-羟基丁酸比尿酮评估更可取，因为它能更准确地反映当前状态和治疗动态。在急诊科，这可以加快决策速度。[47]

目前，利用呼出气丙酮监测酮症的非侵入性方法正在开发中，这可能有助于门诊监测接受生酮饮食或患有糖尿病的患者。然而，这些方法只是实验室诊断的补充，而非替代。[48]

妊娠期间，应根据胎儿情况调整治疗方案，进行监测，纠正酸中毒和血糖，并消除诱因。多学科团队协作可改善预后。[49]

早期标准化疑似酮症酸中毒患者的诊疗流程，可缩短治疗时间并降低并发症的发生率。在门诊实践中，明确指导患者在患病和食欲不振期间进行酮体自我监测至关重要。[50]

表：酮症酸中毒变体的治疗策略

选项 第一行 您必须考虑什么 糖尿病 补液、胰岛素、钾校正、触发治疗 儿童的儿科治疗方案，脑水肿的风险 酒精 硫胺素对葡萄糖、葡萄糖溶液、体积和电解质的校正 预防韦尼克脑病、戒断控制 饥饿的 碳水化合物营养、补液、电解质监测 再喂养综合征的风险，热量增加缓慢 血糖正常 必要时停用钠-葡萄糖协同转运蛋白2型抑制剂、液体、碳水化合物和胰岛素 教授病假规则并防止复发

当前建议和评论的总结。 [51]

预防

糖尿病患者必须坚持胰岛素治疗方案，在患病、呕吐或食欲明显下降期间定期监测血糖和酮体水平，并制定病假应对计划。如果症状恶化，应立即就医。[52]

低碳水化合物饮食者应监测自身健康状况和液体摄入量。如果出现虚弱、恶心、呕吐或意识丧失等症状，应停止极端限制饮食，恢复均衡饮食，并在必要时就医。服用钠-葡萄糖协同转运蛋白-2抑制剂时，务必了解何时应暂时停药。[53]

预报

酮症酸中毒若及时诊断和治疗，预后良好，大多数患者可康复，且不会留下后遗症。对患者进行教育并纠正诱发因素可降低复发风险。[54]

延迟治疗会增加并发症和死亡风险，尤其是在孕妇、青少年、老年人和酗酒患者等弱势群体中。基于方案的治疗和多学科方法可以改善疗效。[55]

常问问题

口腔中总是有丙酮味，是否意味着患有糖尿病酮症酸中毒？

不是。它可发生于酒精性酮症酸中毒、空腹酮症酸中毒和血糖正常的酮症酸中毒，以及饮食引起的生理性酮症。诊断取决于具体情况和检查。[56]

如果您在家中感到有水果味并且虚弱，该怎么办？

测量血糖和酮体水平，并开始少量饮水。如果出现呕吐、腹痛、嗜睡或呼吸急促深长等症状，请拨打救护车。如果您患有糖尿病，请勿跳过胰岛素注射，并遵循“病假”计划。[57]

为什么治疗酒精性酮症酸中毒时先服用硫胺素，然后再服用葡萄糖？

硫胺素是氧化代谢所必需的。服用不含硫胺素的葡萄糖可能会加重硫胺素缺乏症，并引发韦尼克脑病。[58]

仅依靠嗅觉可以吗？

不可以。气味是主观的，在严重的情况下可能消失。医生会根据临床和实验室数据（血酮、酸碱平衡和电解质）做出决定。[59]

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