首页资讯维生素B6依赖综合征是什么原因引起的

维生素B6依赖综合征是什么原因引起的

来源：泰然健康网时间：2025年07月29日 13:51

维生素B6依赖综合征是什么原因引起的

2023-04-19浏览 1554 次

张如旭主任医师中南大学湘雅三医院

擅长: 运动神经元病、周围神经病损、肌肉萎缩、腓骨肌萎缩症、腔隙性脑梗塞、脊髓性肌肉萎缩、肌无力综合征、重症肌无力、周围神经损伤等神经及肌肉相关疾病。

已帮助199978人

维生素B6依赖综合征的主要病因为遗传因素，少数患者可由药物、酗酒及某些疾病等继发引起。维生素B6依赖综合征好发于婴幼儿、家族中有类似遗传病患者的人群，其可能诱发本病的诱因为长期营养不良。
一、主要病因
1、遗传因素：系指患维生素B6依赖症者，如患有犬尿氨酸酶结构及功能异常者，维生素B6活性仅为正常的1％，其需要量为正常量的5~10倍。对维生素B6的需求均属超常。由于某些先天性的酶结构及功能的缺陷，致使与辅酶5′-磷酸-吡哆醛的亲和力下降，引起相关代谢紊乱，如谷氨酸脱羧酶、胱硫醚酶、犬尿氨酸酶等异常。
2、继发因素：主要是指长期应用某些药物、患有克罗恩病、酗酒等继发引起本病。
（1）长期应用异烟肼等药物，其与磷酸吡哆醛形成的复合物使维生素B6失去作用。其他如环丝氨酸、口服避孕药、青霉胺、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多从而引起维生素B6依赖性综合征。
（2）克罗恩病患者可引起维生素B6吸收障碍，从而导致吸收不良。
（3）酒中的乙醇可加速磷酸吡哆醛(吡哆醛是维生素B6三种天然形式存在中的一种)的分解代谢，大量长期酗酒可导致本病发生。
二、诱发因素
长期营养不良可导致维生素B6缺乏，维生素B6依赖性痉挛、贫血、同型半胱氨酸尿症以及支气管哮喘等先天代谢性疾病的症状进一步加重，从而诱发本病。