蚕豆病

分型

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临床根据血红蛋白水平和血红蛋白尿严重程度将蚕豆病分为3型，即轻型、中型和重型。

轻型蚕豆病

Hb≥51g/L，尿隐血（+++）以下。

中型蚕豆病

具有以下任何一项者：

Hb为31~40g/L，尿隐血（++）以下；

Hb为41~50g/L；

Hb≥51g/L，尿隐血（+++）。

重型蚕豆病

具有以下任何一项者：

Hb<30g/L；

Hb为31~40g/L，尿隐血（+++）以上；

病因

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蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，是G-6-PD基因突变导致的G-6-PD缺乏症，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一个类型，主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。

诱发因素

进食新鲜蚕豆或其制品。

母亲食用蚕豆后哺乳可使婴儿发病。

症状

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患者主要表现为急性血管内溶血相关症状。

病情轻者表现为疲乏、头晕、厌食、恶心、呕吐等，继而出现黄疸、血红蛋白尿；

病程常呈自限性，日常需尽量避免进食蚕豆或蚕豆制品等以预防。

典型症状

前驱症状：头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏、低热等，可持续1~2天。

急性血管内溶血相关症状：表现为皮肤、巩膜黄染，浓茶色或酱油色尿，还可有肝脾肿大。

轻症病例呈自限性，约1周左右症状可以逐渐改善而自愈；重症病例可有全身衰竭表现，重度贫血、休克、急性肾衰竭等。

就医

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本病表现为急性血管内溶血，如近期食用过蚕豆或蚕豆相关制品，或者母亲食用后哺乳婴儿，24~48小时后出现了头晕、乏力、厌食、恶心、呕吐、黄疸、血尿等表现，应及时就医。

就诊科室

血液科、儿科，紧急情况下可到急诊科就诊。

诊断流程

就诊时医生可能会询问如下问题来初步了解病情，患者可提前准备好回答：

是否第一次出现？

有没有蚕豆病的家族史？

近期有没有吃过蚕豆或者蚕豆制品？

出现了哪些症状？

尿液是什么颜色？

是否发生过新生儿黄疸？

诊断标准

发病前半月内有进食蚕豆或蚕豆制品史。

红细胞G-6-PD活性定量测定或红细胞海因小体计数等实验室检查阳性。

相关检查

医生查体

进行体格检查时，医生会着重检查患者的心率，观察患者的皮肤、巩膜等以检查是否有黄疸，此外，医生也可能会通过腹部触诊来检查患者肝脏、脾脏大小等。

实验室检查

常规血液检查

血常规可有红细胞、血红蛋白减少，网织红细胞增高；血涂片有核红细胞增多；肝功能血清总胆红素和非结合胆红素明显增加。

尿常规

颜色呈浓茶色、酱油色、暗褐色或黑色，血红蛋白尿是典型改变，尿胆原阳性。

G-6-PD活性筛选试验

用荧光斑点试验、高铁血红蛋白还原试验、硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法可以帮助判定G-6-PD的活性。

红细胞G-6-PD活性定量测定

这是特异性的直接诊断方法，确诊G-6-PD缺乏最为可靠，测定结果较正常平均值低40%以上具有诊断意义。

红细胞海因小体生成试验

G-6-PD缺乏患者的红细胞内可见海因小体，计数>5%有诊断意义。

基因突变型分析

鉴定患者G-6-PD基因突变的类型，此检查也可用于产前诊断。

鉴别诊断

本病和新生儿溶血病、遗传性肾炎、高铁血红蛋白血症、镰状细胞性贫血、其他原因引起的溶血性贫血等疾病有相似之处，医生将根据询问病史、体格检查以及实验室检查结果等进行综合诊断与鉴别。

本病最主要特征是有发病前半月内，一般是24~48小时内，有进食蚕豆及其制品病史，而且红细胞G-6-PD活性定量测定、红细胞海因小体生成试验等检查呈阳性。

治疗

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蚕豆病病程呈自限性，非发作时不需要特殊治疗，如果发生急性溶血，则应及时去除病因，同时对症治疗。治疗手段主要包括停止食用蚕豆，纠正水、电解质失衡等。

一般治疗

去除诱因，避免使用一切可能导致溶血加重的药物。

补充充足水分，口服碳酸氢钠，大剂量补充维生素C，并纠正酸碱、电解质失衡和肾功能不全。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

口服碳酸氢钠可以使尿液保持碱性，防止血红蛋白在肾小管内沉积。

具有免疫抑制作用，从而可以减轻溶血反应，适用于病情较重的患者，应争取早期、足量、短程用药。

大剂量维生素C

具有抗氧化作用，可以稳定红细胞膜，减轻溶血反应，适用于病情较重患者，静脉滴注。

对于病情较重或贫血严重的患者，输注G-6-PD正常者的红细胞是最有效的治疗措施。

其他治疗

对于新生儿患者，如发生溶血伴有核黄疸，还需采用换血、光疗等方法来进行治疗。

手术治疗

该疾病一般无需手术治疗。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

预后

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多数患者在停止食用蚕豆，去除诱因后可自行恢复。

轻症患者持续约1周左右，临床症状即可逐渐改善至自愈；重症患者需要根据病情，及时使用激素和输血等治疗，减少急性重症溶血导致的死亡率。

在极少数情况下，严重的蚕豆病患者发生急性溶血事件，可能会出现肾脏衰竭或死亡。

日常护理

蚕豆病患者绝大多数情况下，红细胞都是正常的，本身不需要治疗，日常生活中重在预防。

预防措施主要包括避免食用引起溶血的食物、药物，避免接触引起溶血的物品，预防感染等。

家庭护理

如果确诊有G-6-PD缺乏症，平时避免食用蚕豆或蚕豆制品。

禁止、慎用有氧化作用的药物，因其他疾病就诊时应告知医生相关病情。

若出现急性溶血症状，应立即停止诱因并马上就医。

避免接触含萘、苯、砷等易引起溶血的日常物品（如樟脑丸等）。

日常监测指标

日常需注意观察皮肤和尿液颜色，如有异常尽快就医。

特殊注意事项

患者不可输注亲属的供血，避免使用有蚕豆病家族史、近期有食用蚕豆史者的供血。

预防

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参与G-6-PD缺乏症普查，了解是否患病。

已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，加强对各种感染的预防。

夫妻任何一方有蚕豆病家族史，女性在怀孕和哺乳期间应避免食用蚕豆及其制品。

易感人群

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10岁以下儿童，尤其男娃需要注意。因遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多。 [9]

此外，有家族史者也要注意，因该疾病约40%患者有家族史，若家里若有人得过蚕豆病，其他成员（尤其男孩）是“高危人群”，必须高度警惕。 [9]

“南高北低”是该疾病的特征，在相对于中国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%~5%）。 [9]

发展史

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东汉建安年间，南郡涅阳县（今河南省南阳县）一名叫张机的大夫发现有的人进食蚕豆后会皮肤发黄，他把这一现象命名为“谷疸”，并将其记录在一本叫做《金匮要略》的书里。

上世纪50年代，四川医学院（现华西医院）的儿科医生杜顺德，在收治了8例进食蚕豆后出现酱油色尿、贫血和脾大的患儿之后，将这种病命名为蚕豆病，也就是俗称的胡豆黄。

1954年，粤东地区蚕豆病大流行，杜顺德医生的儿子杜传书对蚕豆成分进行了研究，证实蚕豆病是由于患者红细胞内缺乏一种叫做“６-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）”的物质。

研究进展

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2022年，已经证实G-6-PD的基因突变是G-6-PD缺乏症的原因，然而，并非G-6-PD缺乏者进食蚕豆就发病，且病情的轻重与食用蚕豆量无关，故该病的发病机制尚有待进一步研究。

2022年，详细报道了一例2020年因G-6-PD缺乏症致重度溶血性黄疸的病例诊治情况，从进食蚕豆诱发重度溶血性黄疸的诊治经历来看，为该类患者的临床诊治提供了临床思路。

2023年，在《中国药物警戒》杂志上刊登一则论文，对可导致蚕豆病儿童发生溶血的物质进行了归纳和说明，为临床医生治疗选择和病患警示预防提供参考。

参考来源： [1-8]

病例

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2025年6月，广东医科大学顺德妇女儿童医院收治了一名特殊的转院儿童小雨，该名儿童因食用了蚕豆，并且患上少见的蚕豆病，引发了溶血危象。经过该院医生及时的抢救，小雨最终转危为安。 [9]

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网址: 蚕豆病 https://www.trfsz.com/newsview1902996.html