强直性肌营养不良的临床与电生理研究

2002年 12月第23卷 第4期

首都医科大学学报

JournalofCapitalUniversityofMedicalSciences

Dec.2002Vol.23 No.4

强直性肌营养不良的临床与电生理研究

首都医科大学宣武医院神经内科

赵筱玲 王宪玲 邢华芳

提要:对24例强直性肌营养不良病人进行了肌电图和神经传导速度检查,研究其临床表现与电生理改变。结果:46%病人至少有2条不同神经的感觉或运动神经传导速度检查异常,其中感觉或运动神经传导速度均为轻度减慢,但神经传导的复合肌肉动作电位或感觉神经动作电位波幅均明显下降;病情的轻重与病人的年龄呈正相关关系。提示:强直性肌营养不良症合并周围神经病并不罕见,并且属于一种感觉/运动轴索型周围神经病;病人年龄越大,病情越重。

关键词:强直性肌营养不良;肌营养不良;肌电图;神经传导速度;周围神经病中图分类号:R746.2

强直性肌营养不良症(myotonicdystro-phy,MD)是常染色体显性遗传的进行性多系统损害疾病,已经证实其突变的基因位于第19号染色体上,为不稳定的(C-胞嘧啶、T-胸腺嘧啶、G-鸟嘌呤)三联密码序列重复[1]。本病在任何年龄均可发病。临床上除表现肌无力、肌强直、肌萎缩及中枢和周围神经损害外,还可出现白内障、秃发、性腺萎缩、心脏异常、内分泌紊乱及骨骼和关节改变等多系统损害,但以神经肌肉损害为主,因此对本病进行深入的临床和电生理研究有十分重要的意义。

录肢体肱二头肌、三角肌、拇短展肌、小指短展肌、股四头肌和胫前肌共96块肌肉安静时的静息电位。用表面电极记录正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经的运动传导速度。顺向法记录正中神经、尺神经和腓肠神经的感觉传导速度。

MD临床诊断标准:肌无力、肌萎缩和肌强直症状;肌电图表现有肌强直放电现象。MD伴周围神经病(peripheralneuropathy,PN)诊断标准:至少有2条神经传导速度检查异常(如神经感觉、运动传导速度减慢,远端潜伏期长或波幅下降);除外中毒性周围神经病、嵌顿性周围神经病和其他疾病引起的周围神经病。根据神经系统肌无力的程度临床评分分5级:1分(有肌强直,肌力5级),2分(肌力4级),3分(肌力3级),4分(肌力2级),5分(肌力0~1级)。

腱反射评分标准:0分(正常),1分(仅踝反射减退),2分(广泛腱反射减低),3分(广泛腱反射减低+踝反射消失),4分(上肢反射减低+膝、踝反射消失),5分(四肢反射消失)。

1 临床资料

24例患者均为我科住院或门诊病人,其中男11例,女13例,就诊时年龄15~45岁,平均29岁,病程2~18年,其中8例有家族史。

症状和体征:24例患者均有不同程度的肌强直、肌无力。首发症状:15例双手握拳后不

能马上松开,6例四肢发硬活动后好转,3例肌无力起病。检查发现16例有肌萎缩,22例叩击肌肉出现肌球或肌沟,20例腱反射均减低或消失,/斧状脸019例,说话不清6例,合并白内障7例,过早秃发3例,不孕5例,轻度智能障碍5例,糖尿病7例,甲状腺功能亢进2例,心律不齐5例。心肌酶检查轻度增高21例,正常3例。

电生理检查方法:采用美国生产的Evok-ingÔ型肌电图(EMG)仪,用同心圆针电极记

收稿日期:2002-05-23

2 结果

EMG检查:24例患者均有肌强直放电,肌强直放电发生率为75%(72/96);其中上肢远端肌肉(拇短展肌和小指短展肌)检查52块,发生率92.3%(48/52),肢体近端肌肉(肱二头肌、三角肌、股四头肌和胫前肌)检查44块,发生率54.6%(24/44),两者相比有非常显著性

相关知识

营养不良性消瘦临床症状
进行性肌营养不良症
临床研究
​临床研究
孕 期健康教育在妇产科护理中的临床研究
进行性肌营养不良症健康宣教.pptx
孕期健康教育在产科护理中的临床研究
《临床营养学》完整版电子书
镇痛分娩临床应用的研究进展
人参药理作用及临床应用研究进展

网址: 强直性肌营养不良的临床与电生理研究 https://www.trfsz.com/newsview631311.html